EUROMEDICA 

Hanover

23-24  Mai 2011

Advanced methods of diagnosis,
treatment and prophylactics

European Academy of Natural Sciences, Hanover

European Scientific Society, Hanover


Gerhard Reichel BOTULINUMTOXIN-THERAPIE DER ZERVIKALEN DYSTONIEN (TORTICOLLIS SPASMODICUS)
Kompetenzzentrum für Bewegungsstörungen, Zwickau, Deutschland

Die idiopathischen zervikalen Dystonien (ZD) sind als häufigste umschriebene Dystonie des Erwachsenenalters durch unwillkürliche, abnorme Kopfbewegungen und/oder ungewolltes Einnehmen unterschiedlicher Kopfstellungen gekennzeichnet. Die Behandlung der ZD mit Botulinumtoxin (Btx) hat sich in den 25 Jahren seit der Erstbeschreibung als Methode der Wahl durchgesetzt. Die Responderrate liegt in offenen und doppelblinden Studien zwischen 58% und 85%, meist unter 70%. Die klinische Erfahrung zeigt, dass die Hauptursachen für primäres Therapieversagen oder unzureichenden Therapieerfolg in der nicht optimalen Auswahl der injizierten Muskeln, in der unzureichenden Abstimmung der Gesamtdosis und der Verteilung dieser Dosis auf die einzelnen Muskeln liegen. Zur Auswahl der zu behandelnden Muskeln bei den unterschiedlichen Formen der ZD gibt es bislang keine einheitliche Expertenmeinung; Studien liegen dazu nicht vor. Neben einer manifesten Depression oder einem laufenden sozialmedizinischen Rechtsverfahrens kann nach unseren Erfahrungen die falsche Auswahl der zu injizierenden Muskeln der wichtigste Faktor des Therapieversagens der Btx-Behandlung einer ZD sein.

Um diesem Problem näher zu kommen wurden von uns 78 Patienten mit gesicherter primärer ZD im Rahmen der Erstdiagnostik untersucht. Es wurden getrennt die Stellung von Hals und von Kopf in den Ebenen seitliche Kippung, Drehung sowie Beugung nach hinten oder vorn klinisch bewertet. Bei allen erfolgte eine CT der Halsweichteile mittels Schichten in Höhe der HWK 1 bis HWK 7, sowie das Knochenfenster von der Schädelbasis bis HWK 7. Magnetresonanztomografisch wurden die HWS und die Halsweichteile in T1 und T2 mit einer Schichtdicke von 2 mm sowie in T1 gekippt zur tiefen Nackenmuskulatur untersucht. Zum Vergleich wurden die MRT-Bilddaten von 50 Patienten nachträglich ausgewertet, die keine ZD hatten. Es erfolgte die Messung der größten Durchmesser und die Beschreibung der Form aller im Halsbereich erfassbaren Muskeln einschließlich der kleinen Nackenmuskulatur sowie die Stellung der HWK zueinander.

Es zeigte sich, dass bei seitlicher Beugung und bei Rotation bei 1/5 der Patienten die Störung nur Muskeln betraf, die auf Kopfgelenke wirken (Latero- bzw. Tortikaput), und bei einem weiteren 1/5 nur Muskeln betraf, die auf die HWS wirken (Latero- bzw. Tortikollis). 3/5 wiesen beide Störungen auf; allerdings mit unterschiedlicher Betonung von -kaput- und -kollis-Beteiligung. Somit ergab sich ein diesbezügliches Verhältnis von 1:1:3.

Die Stellung der HWK 1, 2 und 3 zueinander und zur Schädelbasis wurde im CT-Knochenfenster in Winkelgraden erfasst und erlaubt eine Differenzierung zwischen Tortikollis (alle 4 Ebenen weisen gleichen Drehwinkel auf ) und Tortikaput (die Ebenen Schädelbasis und HWK 1 weisen untereinander den gleichen Drehwinkel auf, aber zu HWK 2 und HWK 3 ist dieser different). Eine besondere Rolle kommt dabei offensichtlich dem M. obliquus capitis inferior beim Tortikaput zu, er war bei 73% der Patienten mit ZD deutlich seitendifferent.

Schlussfolgerungen für die Praxis

  1. Die Differenzierung in –kaput- und –kollis-Typen ist zwingend, da für beide Gruppen unterschiedliche Muskeln verantwortlich und damit zu behandeln sind.
  2. Bei einer seitlichen Neigung ist die Differenzierung zwischen Laterokollis und Laterokaput klinisch möglich.
  3. Ein seitlicher Shift tritt immer dann auf, wenn auf einer Seite ein Laterokollis und auf der Gegenseite ein Laterokaput besteht.
  4. Bei einer Drehung ist die klinische Differenzierung zwischen Tortikollis und Tortikaput am ehesten durch Vergleich der Stellung des Kehlkopfes zum Manubrium sterni möglich. Bei Unsicherheiten empfehlen sich CT-Schnitte auf den Ebenen C3 und C oder das Knochenfenster zwischen C und C3. Anhand des Vergleichs der Unterkiefer- und Wirbelstellung der unterschiedlichen Ebenen erfolgt die sichere Differenzierung zwischen Tortikollis und Tortikaput.
  5. Die Analyse der Vorwärtsneigung - Differenzierung zwischen Anterokollis und Anterokaput - gelingt klinisch bei seitlicher Betrachtung der Winkel zwischen HWS und BWS bzw. zwischen HWS und Schädelbasis. Das Gleiche gilt für die Analyse der Rückwärtsbeugung, der Differenzierung zwischen Retrokollis und Retrokaput.
  6. Ein sagitaler Shift nach vorn bedarf keiner weiteren Diagnostik: Er ist eine Kombination aus Antekollis und Retrokaput, klinisch gut erkennbar und meist durch eine beiderseitige dystone Aktivität der Mm. sternocleidomastoidei bedingt.
  7. Bei Berücksichtigung der hier genannten Klassifikation der ZD werden Injektionen mit BTX in nicht dystone Muskeln vermieden.

Abb. Die 8 Grundformen und 2 kombinierten Formen der zervikalen Dystonien. Obere Reihe von links: Laterokaput, Laterokollis, Tortikaput, Tortikollis, lateraler Shift (Kombination aus Laterokollis und kontralateralem Laterokaput). Untere Reihe: Antekaput, Antekollis, Retrokaput, Retrokollis, sagitaler Shift nach vorn (Kombination aus Antekollis und Retrokaput).